Classée 4ème priorité de santé publique dans le monde par l’OMS après le cancer, le sida et le paludisme, la drépanocytose est la maladie génétique la plus fréquente dans le monde. Elle touche plus de 5 millions de personnes et plus de 150 millions en comptant les porteurs sains.
En République Démocratique du Congo, environ 50 000 enfants naissent avec cette maladie par an dont une moitié meurt avant l’âge de 5 ans, statistiques révélées par le docteur Raïs-Caleb Kibwana, médecin à l’hôpital Kimia Clinic de Kinshasa, en marge de la célébration le 19 juin de la journée mondiale de lutte contre la Drepanocytose.
Dans un entretien avec la Rédaction de Netic News, docteur Kibwana a souligné que la drepanocytose est une maladie qui touche l’hémoglobine, protéine du globule rouge qui transporte l’oxygène aux organes : les globules rouges sont déformés, prenant l’aspect d’une faucille ou d’un croissant en cas de diminution de l’oxygène. « On l’appelle aussi l’anémie falciforme ou Hémoglobinose S », précise-t-il.
Maladie héréditaire dite « récessive », la drépanocytose se manifeste chez les personnes ayant reçu un gène muté de chacun de ses deux parents. Il existe donc des porteurs sains, ayant un seul gène muté et qui ne présentent aucun signe de la maladie, fait savoir ce professionnel de santé.
Pour le Dr Kibwana, en plus d’un suivi médical régulier, de nombreuses mesures permettent de prévenir les complications : une bonne couverture vaccinale, des traitements antibiotiques réguliers, une bonne hygiène de vie avec alimentation équilibrée et bonne hydratation, en évitant l’altitude et les fortes variations de température.

Les traitements actuels permettent de soulager les malades : transfusions sanguines, antalgiques ou traitement de fond pour diminuer les crises douloureuses. Le seul traitement curatif est la greffe de moelle osseuse mais réservée aux cas les plus sévères.
La recherche travaille actuellement sur de nouveaux médicaments et sur la thérapie génique, véritable espoir d’amélioration de la qualité de vie des malades. « la meilleure prévention est de connaître son électrophorèse au préalable », insiste-t-il.
Signalons que les manifestations cliniques apparaissent à partir de l’âge de 3 mois. Elles sont très variables d’un individu à l’autre et imprévisibles pour une même personne. Ce sont principalement :
– Une anémie chronique (pâleur, vertiges, essoufflement, fatigue,…) due à la diminution de la durée de vie des globules rouges, plus fragiles.
– Des crises très douloureuses dites « vaso-occlusives », chroniques ou aiguës au niveau des os et des articulations, dues à l’occlusion des petits vaisseaux par les globules rouges déformés et à une mauvaise oxygénation des organes et tissus de l’organisme.
– Des risques accrus d’infections, surtout chez les enfants.
Plusieurs conséquences peuvent être constatées, parmi elles : la destruction des globules rouges par la rate ou arrêt de leur production par la moelle osseuse, accident vasculaire cérébral, atteinte des poumons, nécrose des os et des organes, septicémie….
Agape Ntona